ضخامة النهايات

موضوع: ضخامة النهايات السبت سبتمبر 04, 2010 4:40 pm

ضخامة النهايات
ACROMEGALY

تنجم ضخامة النهايات عن إفراز هرمون النمو من ورم نخامي يكون عادة ورماً غدياً كبيراً Macroadenoma.

A. المظاهر السريرية:
إذا حدث فرط إفراز هرمون النمو قبل التحام المشاش فإن ذلك يؤدي لحدوث
العملقة Gigantism، أما إذا حدثت زيادة هرمون النمو عند البالغين بعد
إنغلاق المشاش وهو أشيع فإن ذلك يؤدي لحدوث ضخامة النهايات.
وإذا بدأ فرط الإفراز في فترة المراهقة واستمر بعد البلوغ فإن كلا
الحالتين قد تشتركان. إن المظاهر السريرية مبينة في (الجدول 51). وإن أشيع
الشكاوي هي الصداع والتعرق.

(الجدول 42)
المظاهر السريرية لضخامة النهايات.

تبدلات النسيج الرخو:
· تسمك الجلد.
· زيادة التعرق.
· الصداع.
· زيادة إنتاج الزهم.
· ضخامة الشفتين والأنف واللسان.
· زيادة سماكة وسادة العقب.

· الاعتلال المفصلي بضخامة النهايات.
· الاعتلال العضلي.
· متلازمة نفق الرسغ.
· ظاهرة رينو متأخرة البداية.
· ضخامة الأحشاء (مثل الدرقية والقلب والكبد).

ضخامة الأطراف:
· اليدان الكبيرتان (صعوبة نزع الخواتم).
· القدمان الضخمتان (زيادة مقاس الحذاء).
التبدلات العظمية الأخرى:
· نمو الفك السفلي – الفقم Prognathism.
· نمو الجمجمة – تبارز الحواف فوق الحجاج مع كبر الجيبين الجبهيين.

· الحداب Kyphosis.
· الفصال العظمي Osteoarthritis.
التأثيرات الاستقلابية:
· عدم تحمل الغلوكوز (25%).
· الداء السكري (10%).
· فرط ضغط الدم (يترافق في 25% مع زيادة صوديوم الجسم).

الاختلاطات طويلة الأمد:
· الداء العصيدي (2-3 أضعاف الخطر النسبي).
· سرطان الكولون (2-3 أضعاف الخطر النسبي).

~~~~~
يكون التقييم الإضافي حسب الخطة المبينة في (الشكل 24). قد تترافق الأورام الغدية الكبيرة مع اختلاطات موضعية ناجمة عن تمدد الورم كما تترافق مع قصور النخامية.

B. الاستقصاءات:
يجب إثبات التشخيص السريري عن طريق قياس مستويات هرمون النمو أثناء اختبار
تحمل الغلوكوز الفموي (انظر الشكل 26). تكبت مستويات هرمون النمو في
البلازما عند الأشخاص الأسوياء إلى ما دون 2 ملي وحدة/ل. أما في حال ضخامة النهايات
فإنها لا تكبت ويحدث عند 50% من المرضى ارتفاع تناقضي Paradoxical Rise.
يجب استقصاء بقية الوظيفة النخامية كما هو موصوف في
(الجدول 42).
وتكون مستويات البرولاكتين مرتفعة عند حوالي 30% من المرضى.
ضخامة النهايات 6849alsh3er

الشكل 26: اختبارات تحمل الغلوكوز عند شخص سوي وعند مريض مصاب بضخامة النهايات مع قياس غلوكوز الدم ومستوى هرمون النمو في البلازما.
لاحظ أن إفراز هرمون النمو قد تم كبته إلى مادون 2 ملي وحدة/ل عند الشخص السليم، في حين لم يكبت (ترافق أحياناً مع ارتفاع تناقضي) في ضخامة النهايات. كذلك قد يضعف تحمل الغلوكوز في ضخامة النهايات.
إن تشخيص ضخامة النهايات
أكثر صعوبة عند المرضى الذين لديهم عوز الأنسولين سواء النمط الأول أو
النمط الثاني طويل الأمد من الداء السكري حيث قد لا يحدث كبت لهرمون النمو
بعد تحميل الغلوكوز عند هؤلاء المرضى بسبب الإفراز غير الكافي للأنسولين
مما يؤدي إلى فشل الغلوكوز بتنبيه إفراز الـIGF-1 من الكبد.

وإن الـIGF-1 هو الذي يقوم بدوره بكبت إفراز هرمون النمو. إن هذا أمر هام لأن ضخامة النهايات
يمكن أن تسبب الداء السكري عن طريق إثارة Exacerbating المقاومة
للأنسولين. ولكن تكون مستويات IGF-1 منخفضة عند المرضى السكريين غير
المصابين بضخامة النهايات في حين تكون هذه المستويات مرتفعة عند المرضى المصابين بضخامة النهايات.

يمكن أن تشمل الاختبارات الإضافية في ضخامة النهايات إجراء التحري عن الأورام الكولونية عن طريق تنظير الكولون Colonoscopy.

C. التدبير:
تم وصف الطرق العلاجية في (الجدول 49).

1. المعالجة الجراحية:
إن الجراحة عبر الوتدي هي الخط الأول في المعالجة عادة وقد تؤدي إلى شفاء
زيادة هرمون النمو خاصة عند المرضى المصابين بالأورام الغدية الصغيرة. لكن
الأشيع أن تؤدي الجراحة إلى إنقاص حجم Debulk الورم ويكون الخط الثاني من
المعالجة ضرورياً حسب التصوير بعد الجراحة ونتائج اختبار تحمل الغلوكوز.

2. المعالجة الإشعاعية:
تستخدم المعالجة الإشعاعية الخارجية عادة كخط ثان للمعالجة إذا استمرت ضخامة النهايات
بعد الجراحة وذلك لإيقاف نمو الورم وتخفيض مستويات هرمون النمو، لكن
مستويات هرمون النمو تهبط ببطء (خلال عدة سنوات) إضافة لوجود خطر قصور
النخامية.

3. المعالجة الطبية:
تستخدم معظم المراكز المعالجة الطبية عند المرضى الذين يستمر لديهم ضخامة النهايات
بعد الجراحة وذلك لإنقاص مستويات هرمون النمو إلى ما دون 5 ملي وحدة/ل
(راجع جدول EBM). يمكن إيقاف المعالجة الطبية بعد عدة سنوات عند المرضى
الذين تلقوا المعالجة الإشعاعية لأن إفراز هرمون النمو يستمر بالهبوط لعدة
سنوات بعد تشعيع النخامية.

EBM

ضخامة النهايات – الأهداف العلاجية:
أظهرت معلومات المراقبة عند 1362 مريضاً مصاباً بضخامة النهايات وجود
علاقة خطية بين مستويات هرمون النمو الوسطية أثناء المتابعة بعد المعالجة
الجراحية أو الإشعاعية ومعدل الوفيات الناجمة عن سرطان الكولون والداء
القلبي الوعائي. وإن المحافظة على مستوى هرمون النمو دون 5 ميلي وحدة/ل
ترافق مع نسبة بقيا سوية. ولهذا السبب تستخدم المعالجة الطبية عند الضرورة
عند معظم المرضى لإنقاص مستوى هرمون النمو إلى ما دون 5 ميلي وحدة/ل.

google_protectAndRun("ads_core.google_render_ad", google_handleError, google_render_ad);

يمكن إعطاء مضاهئات السوماتوستاتين Somatostatin (مثل الأوكتريوتيد
Octreotide أو اللانريوتيد Lanreotide) على شكل حقن عضلية بطيئة التحرر كل
عدة أسابيع. وبشكل هام فإن الأوكتريوتيد لا يؤدي إلى انكماش الأورام
المفرزة لهرمون النمو بشكل يعول عليه.

إن ناهضات الدوبامين أقل فعالية في تخفيض هرمون النمو لكن قد تكون مفيدة
خاصة عند المرضى الذين لديهم زيادة مرافقة في البرولاكتين. وهناك تجارب
مشجعة قد أجريت باستخدام مناهضات مستقبلة هرمون النمو (مثل البيغفيسومانت
Pegvisomant).

ضخامة النهايات 6851alsh3er